Доминанта Здоровья

Желтушный оттенок кожи и глаз новорожденных - обычное явление.

В течение внутриутробного периода в крови еще неродившегося ребенка циркулирует т.наз. Фетальный Гемоглобин, который переносит гораздо больше кислорода, чем гемоглобин взрослого человека. Это необходимо для нормального развития плода. В течение первых месяцев жизни ребенка этот Фетальный Гемоглобин должен метаболизироваться и полностью замениться обычным гемоглобином. Метаболизируется Фетальный Гемоглобин с выделением большого количества билирубина, который перерабатывается печенью и выводится из организма.

!!!ВНИМАНИЕ!!!

Информация носит ОЗНАКОМИТЕЛЬНЫЙ характер!!!

Препараты и обследования имеют свои ПОКАЗАНИЯ, ПРОТИВОПОКАЗАНИЯ и ОСОБЕННОСТИ назначения, применения и дозирования!!!

Подбор лечения и обследования- ТОЛЬКО с лечащим врачом!!!

Ферментные системы печени новорожденного ребенка не сразу функционируют достаточно хорошо и билирубин может циркулировать в крови новорожденного еще какое-то время, придавая кожным покровам и слизистым ребенка желтушный оттенок. Остатки неутилизарованного Фетального гемоглобина в небольшом количестве могут обнаруживаться в крови ребенка в течение первых 6 месяцев жизни.

Все об этом знают, и, если желтуха не слишком выражена и проходит в течение нескольких дней/недели, считается нормой.

Однако, чрезмерное количество билирубина в крови оказывает неблагоприятное влияние на ткани и органы ребенка. Самое опасное то, что билирубин проникает через ГематоЭнцефалический Барьер (ГЭБ) и напрямую токсически поражает клетки Центральной Нервной Системы (ЦНС) ребенка. При этом ядра клеток Головного Мозга (ГМ) окрашиваются в интенсивно желтый цвет - отсюда и название «Ядерная Желтуха Новорожденных» (ЯЖН).

Ладно бы, только окраска менялась. Так нет же. Опасно то, что билирубин способен повредить ядра ГМ (базальные ядра, ядра мозжечка и черепно-мозговых нервов) необратимо. ЯЖН считается тяжелой формой билирубиновой Энцефалопатии. Последствия - тяжелые неврологические нарушения. Нередко, к сожалению, необратимые. В 80% случаев - нарушения адаптации и инвалидизация.

Причины ЯЖН:

1. Гипопротеинемия (сниженное количество белка в крови новорожденного). ГЭБ пропускает только свободный, не связанный с альбумином (белок крови) билирубин.  Причины ЯЖН - любые неприятности, связанные с выходом белков из кровеносного русла: отеки, Кефалогематомы, другие обширные гематомы, повреждения внутренних органов во время прохождения по родовым путям.
2. Перинатальная Энцефалопатия - ишемические, инфекционные или травматические повреждение ГМ ребенка внутриутробно или в родах, незрелость ГМ у недоношенных детишек значительно повышают проницаемость ГЭБ для любых токсических веществ, в т.ч. и билирубина.
3. Гемолитическая Болезнь Новорожденных (самая злокачественная причина) - при гемолизе эритроцитов в крови в принципе циркулирует очень большое количество билирубина из разрушенных эритроцитов. ГЭБ не справляется с этим.

Диагностика: лабораторное подтверждение гипербилирубинемии в крови ребенка. Конкретной цифры не существует. Ориентировочно - 200-400 мкмоль/л. Все зависит от

• состояния компенсаторных систем ребенка: печени, почек, функциональной эффективности ГЭБ и др.;
• своевременно начатого и эффективного лечения.

Обязательно надо делать пробу (прямую и непрямую) Кумбса - анализ крови на антитела, связанные я эритроцитами - для выявления гемолитической анемии и других заболеваний крови у новорожденного.

Стадии заболевания:

1. Асфиктическая: появление приступов апноэ (задержки дыхания) разной продолжительности. Мышечный тонус снижен, отмечаются отдельные подергивания. Ребенок вялый, плохо сосет. Такие же симптомы наблюдаются при многих заболеваниях - сепсисе, родовых травмах новорожденных с кровоизлияниями и т. д., что затрудняет раннее распознавание патологии.
2. Спастическая: выраженный гипертонус мышц разгибателей вплоть до опистотонуса. Голова ребенка непроизвольно резко запрокидывается назад, глаза закатываются вверх (симптом «заходящего солнца»). Дыхание нарушено, отмечаются частые приступы апноэ. Могут наблюдаться тонические судороги и пронзительный крик, связанный с напряжением мышц и с болевым синдромом, сопровождающим гипертонус. В тяжелых случаях ЯЖН мышечное напряжение распространяется на конечности с их резким выпрямлением и пронацией (разгибанием) сжатых кулачков.

На протяжении всего времени острого периода определяется гипербилирубинемия в крови ребенка. Причем при ЯЖН желтуха развивается уже в первые сутки жизни (в отличие от физиологической желтухи, которая развивается лишь к 5-7-му дню жизни).

Затем количество билирубина нормализуется, состояние ребенка улучшается. Постепенно апноэ урежаются, судороги и мышечный гипертонус ослабевают. Однако к концу 1-го года жизни у 80% пациентов: развивается мышечная ригидность, вновь учащаются судорожные приступы и наступает период неврологических осложнений, которые сопровождают ребенка всю жизнь.

Осложнения:

• выявляются и прогрессируют симптомы поражения черепно-мозговых нервов - снижение слуха и зрения, косоглазие;
• в дальнейшем - проблемы когнитивного характера плоть до умственной отсталости;
• нарушения сна;
• нарушения поведения;
• хореоатетоз - двигательные нарушения в виде быстрых, порывистых (Хорея) и медленных, извивающихся (Атетоз) непроизвольных движений.

Лечение:

1. Фототерапия - облучение светом видимого спектра, особенно - голубым светом. При этом токсичные непрямой билирубин трансформируется в изомер, несвязанный с альбуминами крови и может экстретироваться через почки.
2. Если фототерапия неэффективна, показано переливание плазмы крови и/или альбумина. Белки связывают избыточный билирубин и выводят его из организма ребенка.
3. Нейропротекторы - препараты, повышающие выживаемость нейронов.
4. Препараты, препятствующие выработке билирубина. Этим свойством обладают отдельные препараты совершенно разных групп.
5. Сорбенты - способствующие выведению излишнего билирубина через кишечник.
6. По показаниям - противосудорожная терапия.

Ну вот, даже если очень коротко, все равно можно увидеть, насколько ЯЖН - серьезная проблема, которая и по сей день не решена окончательно и чтобы во всех случаях.

Среди моих пациентов детишек с ЯЖН в анамнезе не один и не два. В следующем посте расскажу о нескольких таких случаях.